Síndrome de Cowden ou síndrome dos hamartomas múltiplos - relato de caso

Abstract

A Síndrome dos Hamartomas Múltiplos, ou Síndrome de Cowden, é uma doença dermatológica genética autossômica dominante rara, que por vezes pode afetar outros órgãos. Devido à grande variabilidade de manifestações clínicas, o diagnóstico é obtido através da tríade dermatológica clássica, composta por: 1) tricolemomas faciais múltiplos; 2) fibromas orais; e 3) queratoses acrais benignas. As características histopatológicas variam de acordo com o tecido que originou a hiperplasia. Na boca podem ocorrer o surgimento de pápulas e nódulos assintomáticos afetando mucosa jugal, gengiva e língua (língua escrotal), com tendência a coalescência; e em alguns casos pode-se observar palato profundo e arqueado. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de diagnóstico da Síndrome de Cowden a partir de lesões bucais. Paciente do sexo masculino, 62 anos, epiléptico e hipertenso controlado, foi encaminhado para o serviço de Estomatologia do Centro de Especialidades Odontológicas (CEO) de Fernandópolis, SP, por apresentar múltiplas pápulas na região do palato. No exame clínico extrabucal, observou-se a presença de lesões verrucosas nos lábios e nariz, e ao exame intrabucal, em palato. O diagnóstico diferencial incluiu Doença de Darier e Síndrome de Cowden. Exames de endoscopia e colonoscopia foram solicitados e revelaram polipose gastrointestinal. A análise anatomopatológica da lesão polipoide gástrica permitiu a conclusão do diagnóstico de Síndrome de Cowden. O paciente foi encaminhado para acompanhamento médico gastrointestinal. O presente caso demonstra que o cirurgião-dentista deve se atentar ao exame bucal, que pode ser a chave para o diagnóstico de algumas doenças genéticas com manifestação bucal.

Descritores: Diagnóstico; Síndrome de Cowden; Neoplasias Malignas.