Tratamento de fossetas labiais em Síndrome de Van der Woude

Abstract

A síndrome de Van der Woude é uma doença congênita, autossômica e dominante, ou seja, um afetado tem 50% de chance de transmitir a alteração a seus filhose é causada por mutações no gene IRF6. É caracterizada por fosseta labial inferior, fenda labial e/ou palatina, podendo apresentar hipodontia, úvula bífida e glândulas salivares acessórias nas fossetas labiais. Com incidência de 1 por 75 000 a 100 000. Uma paciente do sexo feminino, 17 anos, portadora da síndrome de Van der Woud, manifestada através de fossetas labiais inferiores congênitas, úvula bífida, com queixa predominantemente estética, assintomática e em bom estado de saúde geral. Foi realizada a correção cirúrgica das fossetas labiais através da marcação das covas, onde uma incisão em V foi realizada ao longo do lábio inferior em toda a espessura do vermelhão envolvido. Então foi realizada a exérese com remoção das glândulas salivares menores associadas à fístula. A incisão e sutura foram feitas para viabilizar melhor resultado estético. No acompanhamento pós-operatório verificou-se bom resultado estético e a satisfação do paciente.A síndrome de Van der Woude, por ser uma doença congênita, não tem cura, mas pode ser realizado procedimento cirúrgico para dar melhor conforto social ao paciente.