O-181 Sindrome do trismo congênito associado a pseudocamptodactilia – Relato de caso

Resumen

Introdução: O termo trismo é derivado do grego Trismos, que significa "moagem", representa a diminuição da capacidade de abrir a boca. Peseudocamptodactilia representa uma das raras etiologias congênitas do trismo, podendo também ser citado neste grupo as sinéquias intralveolares, fusão maxilomandibular congênita e anormalidades dos músculos mastigatórios. O trismo varia de moderado a severo, pode interferir no desenvolvimento crâniofacial e representar um desafio diagnóstico e de difícil tratamento. A pseudocampitodactilia é uma síndrome autossômica dominante que promove desordem do desenvolvimento muscular. Está síndrome é caracterizada pelo aumento do processo coronóide da mandíbula, flexão dos dedos na extensão do pulso, músculos isqueotibiais e gastrocnêmios curtos, equinovarus talipes, dedos em forma de martelo, estatura reduzida e micrognatia, sem alterações morfológicas da articulação temporomandibular. Além disso promove trismo, que representa o principal desafio no tratamento que não é bem elucidado até o momento, uma vez que os relatos da literatura não trazem resultados satisfatórios a longo prazo. Descrição do Caso: O objetivo deste trabalho é apresentar por meio de uma revisão de literatura e também o relato de um caso onde o paciente apresenta as características de trismo congênito associado a pseudocamptodactilia, mostrando algumas formas de tratamentos atuais, resultados obtidos com as terapias cirúrgicas e desafios no manejo clínico. Conclusões: Esta síndrome é incomum e não há um tratamento cirúrgico eficaz descrito na literatura até o momento.